注3：overnight 1 mgデキサメタゾン抑制試験（DST）を施行する。スクリーニング検.


クッシング症候群は、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）との関連で、ACTH依存性と非依存性に分類される。
ACTH依存性には、クッシング病（下垂体腺腫からのACTH過剰分泌）、異所性ACTH産生腫瘍（肺小細胞、胸腺腫など）などが含まれる。
非ACTH依存性は、医原性（投与）や副腎腫瘍（副腎腺腫95％、副腎がん5％）が多いが、その他のまれな原因として、副腎過形成などが含まれる。


② デキサメタゾン抑制試験（8mg）において血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される.

主にコルチゾールの過剰分泌による症状が認められる。ACTH依存性クッシング症候群、副腎がんではアンドロゲン過剰による症状も伴う。
・中心性肥満：と体幹部は肥満し、四肢は細いのが特徴。バッファローハンプ（水牛様脂肪沈着）
・症状：皮膚線条、皮膚脆弱性
・・骨症状：筋力低下、骨粗しょう症、脊椎圧迫骨折、
・循環器症状：、下腿浮腫
・性腺症状：月経異常、男性化症状



※特別の取扱いがございますので、事務連絡をご確認ください。


【改正後の概要・診断基準等】

○ 概要

１．概要
下垂体から分泌されるADH、ACTH、TSH、GH、LH、FSH、PRLの単独ないし複数のホルモン分泌障害あるいは分泌亢進により、主として末梢ホルモン欠乏あるいは過剰による多彩な症状を呈する疾患である。病因は、下垂体自体の障害と、下垂体ホルモンの分泌を制御する視床下部の障害及び両者を連結する下垂体茎部の障害に分類される。実際は障害部位が複数の領域にまたがっていることも多い。
全ての前葉ホルモン分泌が障害されているものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが種々の程度に障害されているものを複合型下垂体機能低下症と呼ぶ。また、単一のホルモンのみが欠損するものは、単独欠損症と呼ばれる。一方、分泌亢進は通常単独のホルモンのみとなる。

２．原因
汎ないし部分型下垂体機能低下症では、脳・下垂体領域の器質的疾患、特に腫瘍（下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍など）、炎症性疾患（肉芽腫性疾患としてサルコイドーシス、IgG4関連疾患など、自己免疫性炎症性疾患としてリンパ球性下垂体炎など）、外傷・手術によるものが最も多い。分娩時大出血に伴う下垂体梗塞（シーハン症候群）の頻度は低下している。一方、単独欠損症はGHやACTHに多く、前者では出産時の児のトラブル（骨盤位分娩など）が、後者では自己免疫機序の関与が示唆されている。さらに抗PIT-1下垂体炎（抗PIT-1抗体症候群）など自己免疫で複合型の下垂体機能低下症をきたすこともある。まれに遺伝子異常に起因する例があり、POU1F1（PIT1; TSH、GH、PRL複合欠損）、PROP1（TSH、GH、PRL、LH、FSH複合欠損）、TPIT（ACTH）、GH1、GHRHR（GH）などが知られている。カルマン（Kallmann）症候群の原因遺伝子であるANOS1（KAL1）などの異常はLH、FSH欠損による先天性性腺機能低下症の原因となる。近年、頭部外傷、くも膜下出血後、小児がん経験者においても下垂体機能低下症を認めることが報告されている。
また、分泌亢進症に関しては、腺腫、上位の視床下部における調節機能異常などが挙げられる。

３．症状
欠損あるいは過剰となるホルモンの種類により多彩な症状を呈する。

４．治療法
基礎疾患に対する治療
原因となっている腫瘍性ないし炎症性疾患が存在する場合は、正確な診断のもとに、各々の疾患に対し、手術や薬物療法、放射線療法などの適切な治療法を選択する。
ホルモン欠乏に対する治療
下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われる。下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効である。このため、通常、各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与する。GHやFSHのように、遺伝子組み換えホルモン等を注射で投与する場合もある。

以下に、ホルモンごとの補充療法の概略を示す。

基準値に比して高値を示す。 ③ 一晩少量デキサメサゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg）のデキサメサ

クッシング症候群が疑われる場合には0.5～1mgの低用量デキサメタゾン抑制試験を行う。血中コルチゾール値が以下に抑制されない場合にクッシング症候群の診断となる。その後に病型分類のために、各種負荷試験、画像検査(CT/MRI、副腎皮質シンチグラフィなど）を行う。負荷試験には、デキサメタゾン抑制試験、CRH試験、DDAVP試験などが含まれる。ACTH、コルチゾール、尿中17-OHCSなどを測定する。

原因に応じて治療方法は異なる。原則、腫瘍は手術もしくは治療により治療する。

合はコルチゾール同時産生の評価のためデキサメタゾン抑制試験を実施する。手術を ..

クッシング症候群とは、副腎皮質ステロイドホルモンのひとつであるコルチゾールというホルモンが過剰分泌され、全身に種々の症状が生じる症候群のことです。クッシング症候群の中でも、下垂体からACTHが過剰に分泌されることで副腎が刺激されコルチゾールが過剰に分泌されたものをクッシング病（下垂体腺腫）、副腎腫瘍などによって副腎からコルチゾールが過剰に分泌されたものを副腎性クッシング症候群といいます。また、ACTHは肺癌のような腫瘍が勝手に分泌してしまうことがあり、下垂体以外からACTHが過剰につくられることで発症するものを異所性ACTH産生腫瘍によるクッシング症候群といいます。

クッシング症候群の診断にはデキサメタゾン抑制試験を行います。デキサメタゾンの内服を行うことで、ACTHとコルチゾールが正常に抑制されれば正常、そうでなければ負のフィードバックが働いていない（＝自律的分泌がなされている）ことが強く疑われます。また、24時間の蓄尿を行い、遊離コルチゾールが尿中にどの程度排泄されているかを確認します。その他、副腎CT/MRI、131ヨウ素アドステロールシンチグラフィを行います。

A） 少量デキサメタゾン抑制試験・・・クッシング症候群に罹患しているかの鑑別を ..

QAけがつくことが多いです．クッシング病で病的肥満症に至ることは比較的まれです．伸展性赤色皮膚線条は1 cm以上の幅があり，また，皮膚の菲薄化は，コルチゾール過剰によって皮膚の透過性が亢進することによる現象です．また，クッシング徴候は，患者さんやその周辺から認識されにくいことも多く，非特異的症候として，高血圧，月経異常，にきび（ざ瘡），多毛，浮腫，糖尿病を含む耐糖能異常，骨粗鬆症，色素沈着，精神障害が医療機関を受診するきっかけになることもあります．サブクリニカルクッシング病（subclinical Cushing disease:SCD）も同じくACTHの自律性分泌による疾病ですが，クッシング徴候を欠き，偶発的下垂体腫瘍の精査の過程で診断されることが多いです．原因を探る．❸ 血中コルチゾールが抑制されず，血中ACTH＜10 ng/mLなら，副腎腫瘍によるクッシング症候群を，10 ng/mL以上の場合は，下垂体腫瘍によるクッシング病の可能性を考える．❹ クッシング病が疑われる場合は，3テスラの下垂体造影MRIを施行する．❺ クッシング病が疑われる場合は，前夜の23時にデキサメタゾン（デカドロンⓇ）0.5 mg 1錠を服用してもらい，翌日，朝一番（8時半～9時）で血中コルチゾールを測定する．血中コルチゾール3 μg/dL以上でサブクリニカルクッシング病（SCD），5 μg/dL以上でクッシング病を疑う．クッシング徴候のいずれかがあれば，必ず，朝一番（外来であれば，8時半〜9時）の空腹時採血でACTH，コルチゾールを測定します．最初のスクリーニングでACTH，コルチゾールがともに抑制されている場合は，医原性クッシング症候群と考えて間違いありません．ステロイド薬の服用歴チェックが必要ですが，吸入用ステロイド，蕁麻疹などに処方される，セレスタミンⓇ配合錠の高用量使用が原因のことがあり，患者さんが自覚していないこともあるので要注意です．コルチゾールの抑制がなく，ACTHが10 ng/mLを下回っている場合は，副腎腫瘍によるクッシング症候群を，10 ng/mL以上の場合は，下垂体腫瘍によるクッシング病の可能性を考えます．後者の場合は，下垂体造影MRIをオーダーします．また，ACTHの自律性分泌を証明するために，少量デキサメタゾン抑制試験を行います．前夜の23時にデキサメタゾン（デカドロンⓇ）0.5 mg 1錠を服用してもらい，翌日，朝一番（8時半〜9時）で空腹時採血します．後述の副腎性クッシング症候群の場合はデキサメタゾン1 mgで，クッシング病の場合は偽陰性を避けるため，0.5 mgで抑制試験を行います．デキサメタゾン服用後のコルチゾール5 µg/dL以上であれば，クッシング病と診断します．下垂体腫瘍を認めながら，クッシング徴候を認めないサブクリニカル第2章●視床下部・下垂体疾患32Point❶ まず朝一番（外来なら8時半～9時）の空腹時採血でACTH，コルチゾールを測定する．❷ 血中コルチゾール，ACTHのいずれも抑制されていれば，医原性クッシング症候群のクッシング病の診断までの手順はどのようになりますか．

クッシング症候群の治療は腫瘍摘出手術が基本です。通常の腺腫であれば、腹腔鏡下副腎摘出術を行います。その後、副腎のホルモン補充療法を行います（コートリル内服など）。


デキサメタゾン抑制試験 [保] 1,200点(包) | 医学書院_医療情報サービス

これまで、明確な診断基準が存在しませんでしたが、2017年に新たな診断基準が作成されました。1mgデキサメタゾン抑制試験のカットオフ値を1.8μg/dLとした。ACTH分泌抑制、コルチゾール日内変動の消失、副腎シンチグラフィ健常側抑制、DHEA-S低値を採用していて、より臨床に即したものとなっています。

サメタゾン抑制試験を行います。PDH と AT の鑑別のために画像診断（特に超音波検査）、

副腎サブクリニカルクッシング症候群新診断基準.日本内分泌学会雑誌.2017; 93 Suppl: September.